تشخیص علت اختلال لخته نشدن خون (بند نیامدن خونریزی) با آزمایش CBC ، PT و PT

به طور طبیعی خون در دستگاه گردش خون و داخل عروق‌خونی قرار دارد. وقتی آسیبی به بافت یا رگ‌های خونی وارد می‌گردد خونریزی آغاز می‌شود و بدن از طریق فرآیند پیچیده لخته شدن تحت عنوان هموستاز (خون‌ایستایی) خون را بند می‌آورد. طی مراحل ابتدایی هموستاز، عروق‌ خونی آسیب‌ دیده به منظور کاهش سرعت جریان خون تنگ می‌شوند و تکه‌های خونی کوچک به نام پلاکت‌ها برای ملحق شدن به سایر پلاکت‌ها خود را به محل جراحت می‌رسانند، به‌ دنبال‌ آن ترکیبات شیمیایی را ترشح می‌کنند که موجب تجمع بیشتر دیگر پلاکت‌ها شده و یک وصله پلاکتی در محل جراحت تشکیل می‌گردد. پلاکت‌های فعال همزمان فرآیند آبشار انعقاد‌خون را به کار می‌اندازند و یک سری مراحل که در آن پروتئین‌های زنجیره‌ای خون به نام فاکتورهای انعقادی مشارکت دارند، رخ می‌دهد. اختلالات خونریزی زمانی اتفاق می‌افتد که گاها مشکلی در فرآیند بند نیامدن خون پیش می‌آید، برای‌ مثال وقتی جزء خونی از دست برود، کاهش پیدا کند یا عملکرد صحیح آن بر هم بخورد. اختلالات خونریزی ممکن است با مشکلاتی در ساختار عروق‌ خونی، تولید یا عملکرد پلاکت‌ها یا یک یا چند فاکتور انعقادی و یا انسجام و پایداری لخته‌خونی ارتباط داشته باشد. اختلالات خونریزی ارثی به‌ ندرت رخ می‌دهند و علت عمده آنها به کمبود یا از کار افتادن یک فاکتور انعقادی مربوط می‌شود. مورد دوم اختلالات خونریزی اکتسابی هستند که عامل وراثت در آنها نقشی ندارد و به‌ مراتب بیش از اختلالات ارثی بروز می‌کنند و متغیر می‌باشند.

در اختلالات انعقادی، خون فرد بسیار سخت بند می‌آید این اختلال می‌تواند حاکی از وجود بیماری‌های خطرناکی مانند هموفیلی، تالاسمی، مشکلات پلاکت خون و یا بیماری فون ویلبراند (VWD) باشد. بنابراین در صورت مشاهده خونریزی زیاد و غیر طبیعی همچنین لکه‌های قرمز و صورتی روی پوست و یا خونمردگی‌های مکرر زیر پوست، حتما به پزشک مراجعه کنید. آزمایشات لازم برای تشخیص ریشه اختلالات خونریزی یا انعقادی خون، CBC ،PTT و PT هستند. آزمایشگاه تخصصی پاتوبیولوژی زمرد با استفاده از دقیق‌ترین تکنولوژی‌ها تمامی آزمایشات لازم مربوط تشخیص اختلالات خونریزی مانند CBC ،PTT و PT را به بیماران ارائه می‌دهد. برای کسب اطلاعات بیشتر و تعیین وقت جهت انجام آزمایش مربوط اختلالات انعقاد خون می‌توانید با شماره‌های 02126702134 و 02126711751 و 02126711749 تماس بگیرید.


انواع


مشکلات ساختاری عروق‌ خونی

کبودی و خونریزی بیش‌ از حد ممکن است در اثر تشکیل نشدن صحیح عروق‌ خونی یا عملکرد نادرست آنها بروز کند. در ادامه برخی از اختلال‌های خونی را نام برده و توضیح می‌دهیم:

اختلال خونریزی ارثی

این اختلال شامل موارد زیر می‌شود:

  •  تلانژیکتازی هموراژیک ارثی: وقتی رگ‌های خونی بیشتر از حد معمول شکننده می‌شوند و خونریزی مکرر اتفاق می‌افتد این بیماری نادر تقریبا از هر ۵۰،۰۰۰ نفر یکی را مبتلا می‌سازد.
  •  سندروم اهلرز دنلوس: کلاژنی که از عروق‌خونی محافظت می‌کند به طور غیرطبیعی ضعیف و حالت کشسان پیدا می‌کند، در نتیجه عروق‌ خونی بیشتر در معرض آسیب و خطر قرار می‌گیرند. این بیماری از بین ۱۰،۰۰۰ تا ۲۰،۰۰۰ تولد یک نفر را مبتلا می‌سازد.

اختلال خونریزی اکتسابی

این اختلال عبارتند است از:

  •  پورپورای آلرژیک: طی این اختلال عروق‌ خونی کوچک ملتهب شده و دچار نشتی می‌گردند، وضعیتی که به آن پاسخ خودایمنی می‌گویند و ممکن است به صورت حاد یا مزمن بروز کند.
  •  پورپورا مسری: احتمال دارد عروق‌ خونی در معرض آسیب مستقیم میکروارگانیسم‌ها یا سموم خودشان قرار گیرند، دلایل اصلی این بیماری شامل آلوده شدن به باکتری استرپتوکوک یا استافیلوکوکوس، تب منقوط کوه‌های راکی و مالاریا می‌شوند.
  •  پورپورا متابولیک: نقص عملکرد متابولیسمی بدن علت این اختلال شناخته شده است. برای نمونه کمبود ویتامین سی، یا اسکوربوت یکی از دلایل ایجاد این اختلال به شمار می‌آیند. نهایتا این بیماری در اثر خوب عمل نکردن سنتز کلاژن موجب تضعیف دیواره عروق‌ خونی کوچک می‌گردد. شیوع این بیماری نسبت به چند صد سال گذشته کمتر شده است، اما همچنان در برخی مناطق جنگ‌زده و دچار فقر مفرط مشاهده می‌شود.

اختلال‌های پلاکتی

ممکن است اختلالات خونریزی در اثر مشکل‌دار شدن پلاکت‌ها، کاهش تعداد آنها در خون و یا نقص در عملکرد آنها بروز کنند.

کمبود پلاکت

تعدادی بیماری‌ها و عوامل می‌توانند بر کم شدن تعداد پلاکت‌های خون تاثیرگذار باشند، بیماری که به آن ترومبوسیتوپنی هم می‌گویند. این عوامل معمولا در یکی از دو گروه زیر جای می‌گیرند:

  •  اختلال‌هایی که طی آن مغز استخوان قادر به تولید پلاکت‌های کافی نباشد.
  •  شرایطی که در آن پلاکت‌ها سریع‌تر از حد معمول مصرف شده یا از بین می‌روند.

نقص در عملکرد پلاکت

بیماری‌ها و عواملی که نهایتا به از کار افتادن پلاکت منجر می‌شوند یا ارثی هستند یا بر اثر برخی بیماری‌های اکتسابی بروز می‌کنند. برخی نمونه‌های اختلال ارثی در عملکرد پلاکت‌ها عبارتند از:

  •  ترومبوآستنی گلانزمن: قابلیت جمع یا توده شدن پلاکت‌ها را تحت تاثیر قرار می دهد.
  •  سندروم برنارد سولیر: تضعیف حالت چسبندگی پلاکت‌ها مشخصه اصلی این سندروم است.
  •  بیماری استخر ذخیره‌سازی پلاکت‌ها: ممکن است توانایی پلاکت‌ها در ترشح موادی که جمع شدن آنها را سرعت می‌بخشد، تحت تاثیر قرار دهد.

اختلال اکتسابی پلاکت (که عامل وراثت در آن نقشی ندارد) ممکن است در نتیجه بیماری یا عوامل مزمن بروز کند از جمله:

  •  نارسایی کلیه (ارومیا)
  •  سندروم میلودیسپلاستیک (MDS)
  •  جراحی بای‌پس قلبی‌عروقی
  •  داروهایی مانند آسپرین و سایر داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی

نقص یا از کارافتادن فاکتور انعقادی

اختلال خونریزی ممکن است در اثر کمبود یک یا چند فاکتور لختهکننده یا برهم‌خوردن عملکرد صحیح برخی عوامل دیگر بروز کند. کمبود یا نقص در عملکرد فاکتورهای انعقادی ممکن است دلایل ژنتیکی داشته باشند (وراثتی) یا شاید براثر بیماری دیگری بروز کنند.

بیماری فون‌ویلبراند (VWD)

این عارضه با کاهش تولید یا از کار افتادن فاکتور فون‌ویلبراند در ارتباط است و نهایتا منجر به کاهش چسبندگی پلاکت به عروق‌خونی آسیب‌دیده و از دست رفتن بیشتر خون می‌گردد. فاکتور فون‌ویلبراند شایع‌ترین اختلال خونریزی وراثتی به حساب می‌آید و از هر ۱۰۰ نفر یکی را مبتلا می‌سازد.

هموفیلیا نوع A (کمبود فاکتور ۸)

هموفیلیا یک اختلال خونریزی نهفته مرتبط با کروموزم X شناخته شده است و عمدتا بین مردان شایع‌تر است. این اختلال خونریزی ارثی از نظر شیوع در جایگاه دوم قرار داد و از بین هر ۵،۰۰۰ مرد ۱ نفر را مبتلا می‌سازد. از بین افرادی که به این بیماری مبتلا می‌شوند، ممکن است جراحی ختنه یا سایر جراحی‌هایی که بر روی نوزاد انجام می‌گیرد باعث بروز مجدد اختلال خونریزی شود. شدت خونریزی بر اثر کمبود فاکتور۸ به میزان فعال بودن آن بستگی دارد. اگر فعالیت آن خیلی کم باشد، احتمالا خونریزی حاد و تهدیدکننده جان بیمار خواهد بود، اگر فعالیت آن متوسط باشد، ممکن است تنها باعث خونریزی خفیف تا متوسط گردد و عمدتا در زمان جراحی به خصوص جراحی دندان برای بیمار مشکل‌ساز شود.

فروپاشی بیش‌ از حد لخته‌ خونی

فیبرینولیز اشاره به فرآیندی دارد که از مشکل‌ساز شدن یا پیشرفت لخته‌خونی جلوگیری به عمل می‌آورد. طی این فرآیند، یک لخته فیبرین و محصول آبشار انعقاد‌ خون بوسیله فاکتوری به نام پلازمین دچار فروپاشی و اختلال می‌گردد. معمولا یک عامل فعال‌ساز (که وظیفه تبدیل پلازمینوژن به پلازمین فعال را دارد) از طریق دیواره آسیب‌دیده عروق‌خونی (اندوتلیوم) با سرعت خیلی کمی به داخل خون ترشح می‌یابد، طوری‌که بعد از گذشت چند روز (وقتی خونریزی متوقف گردید و آسیب التیام یافت) این لخته دچار فروپاشی می‌شود.

علائم و نشانه‌ها


اختلالات خونریزی ممکن است با انواع گوناگونی از علائم و نشانه‌ها بروز کنند و این به علت اختلال بستگی دارد. احتمال دارد چندین نوع علائم متفاوت بیماری و با شدت متفاوت بروز کنند و با مرورزمان دچار تغییر شوند. شاید اختلال خونریزی در آغاز دوران کودکی و به صورت حاد بروز کند، یا خونریزی طولانی باشد و به صورت نسبتا خفیف و به دنبال جراحی دندان یا ضربه ناگهانی رخ دهد. برخی علائم و نشانه‌های اختلال خونریزی عبارتند از:

  •  بروز یک کبودی ساده یا بی‌علت
  •  خون دماغ‌ شدن مکرر
  •  خونریزی لثه
  •  خونریزی پیوسته در اثر شکاف‌های جزئی یا بعد از جراحی دندان
  •  در زنان، وقتی دوره قاعدگی بیشتر از مدت زمان معمول به طول بینجامد.
  • احساس درد عضلانی یا مفصلی یا ورم بعد از وقوع آسیب یا حادثه جزئی
  •  بروز لکه‌های کوچک و قرمز ( ۲mm >) بر روی پوست (پتشی)، بعضی‌مواقع شکلی شبیه به جوش صورت دارند.
  •  لکه‌های ارغوانی کوچک ( ۲-۱۰ mm) روی سطح پوست (پورپورا) یا زخم‌های ارغوانی بزرگ ( ۱۰mm<) که بر اثر خونریزی زیرپوستی بروز می‌کنند (خون‌مردگی).
  •  خونریزی معده و روده‌ای، دیده شدن خون در مدفوع
  •  علائم مربوط به بیماری آتروز و آسیب ناشی از خونریزی داخل مفاصل
  •  افت بینایی به همراه خونریزی چشم‌ها
  •  کم‌خونی مزمن (کم‌خونی دراثر کمبود آهن)
  •  وقتی اختلال خونریزی در مراحل ابتدایی زندگی اتفاق می‌افتد یا یکی از خویشاوندان نزدیک به اختلال ارثی فاکتومبتلا باشد، اختلال خونریزی ارثی محتمل است.

تست‌های آزمایشگاهی


اگر پزشک حدس بزند علائم و نشانه‌های بیمار به اختلال خونریزی مربوط می‌شوند، احتمالا چندین تست آزمایشگاهی را در دستور کار خود قرار خواهد داد. بررسی اختلال خونریزی معمولا یک فرآیند مرحله به مرحله محسوب می‌شود. ممکن است پزشک کار را با گرفتن تست‌های غربالگیری همچون زمان پروترومبین (PT) و زمان نسبی ترومبوپلاستین (PTT) آغاز کند، که طی آن ابعاد گوناگون فرآیند لخته‌ بستن خون (هموستاز) مورد ارزیابی قرار می‌گیرد، و یک تست شمارش کامل خون به منظور بررسی تعداد پلاکت‌های موجود و تصمیم گیری درخصوص احتمال تبدیل شدن خونریزی به بیماری کم‌خونی در دستور کار قرار خواهد گرفت. برای‌مثال اگر زمان پروترومبین (PT) و زمان نسبی ترومبوپلاستین (PTT) طولانی‌تر گردد، احتمالا به منظور تشخیص اختلالات مربوط به فاکتورهای انعقادی و احتمال وجود عامل بازدارنده، چند آزمایش دیگر هم انجام خواهد شد. در جدول زیر برخی آزمایشات مربوط به بررسی اختلالات خونریزی دهنده به طورخلاصه آورده شده است. نیازی نیست هر بیمار مبتلا به اختلال خونریزی تمامی آزمایشات مطرح شده در این جدول را انجام دهد.

آزمایشات مربوط به اختلالات خونریزی

آزمایشاتی که در اینجا مطرح شده برخی از رایج‌ترین تست‌ها جهت ارزیابی اختلالات خونریزی به شمار می‌آیند.

فاکتورهای انعقادی، فعالیت تک‌‌تک آزمایشاتی که جهت ارزیابی عملکرد فاکتورهای انعقادی
انجام می‌گیرد
اگر نتایج PT یا PTT غیرطبیعی باشند
آزمایش لام خون

بررسی خون زیر میکروسکوپ؛ شامل شمارش تعداد و ارزیابی ظاهر و
اندازه پلاکت‌ها

اگر تعداد پلاکت نرمال نباشد
آزمایش شمارش تعداد کامل خون در این آزمایش انواع مختلف سلول‌های خون، ازجمله پلاکت‌ها،
گلبول‌های قرمز و سفید خون، انواع گلبول‌های قرمز خون شمارش
می‌شوند؛ سنجیدن هموگلوبین و آزمایش کامل بدن جهت یافتن هر
نوع ناهنجاری؛ تشخیص هماتوکریت
 

تست

توضیح

علت آزمایش

فاکتورهای انعقادی، آنتی‌ژن

اندازه گیری مقدار تک‌تک فاکتورهای انعقادی

وقتی فعالیت یک فاکتور خاص پیوسته کند باشد

دیمر-D

بررسی نوعی خاصی محصول تخریب فیبرین با پیوند عرضی

ارزیابی تشکیل لخته‌خونی طی فرآیند خونریزی و لخته‌بستن

بازدارنده‌های فاکتور انعقادی

شناسایی پادتن‌هایی که درست نقطه مقابل فاکتورهای انعقادی
قرار می‌گیرند

درصورتی‌که تست عملکرد فاکتور انعقادی نرمال نباشد

فیبرینوژن (فعالیت)

تصمیم‌گیری درباره نوع فعالیت و قابلیت لخته بستن خون

بررسی عملکرد خونریزی و لخته بستن

زمان نسبی ترومبوپلاستین

انجام یک غربالگیری کامل و ارزیابی فاکتورهای XII, XI, IX,
VIII, X, V, II(زمان پروترومبین)، و I (فیبرینوژن) و همچنین
فاکتور فلتچر (PK) و کینینوژن با وزن مولکولی بالا

بررسی عملکرد خونریزی

تست‌های مربوط به عملکرد پلاکت (بررسی تجمع)

ارزیابی عملکرد چسبندگی و توده شدن پلاکت

ارزیابی فرآیند خونریزی بخصوص وقتی تعداد پلاکت نرمال باشد

زمان پروترومبین

انجام یک غربالگیری کامل و ارزیابی فاکتورهای VII, X, V, II,
و I (فیبرینوژن)

بررسی خونریزی و اختلال ترمبوز

کوفاکتور ریستوستین

ارزیابی غیرمستقیم عملکرد/فعالیت فاکتور فون ویلبراند

بررسی اختلالات خونریزی

زمان ترومبین

زمان ترومبین جایگاه فیبرینوژن به فیبرین را به کار
می‌اندازد؛ آزمایش زمان ترومبین می‌تواند حضور عوامل
بازدارنده این فرآیند را شناسایی کند

کمک به ارزیابی اختلالات خونریزی؛ بعضی‌اوقات زمان نسبی
ترومبوپلاستین طولانی‌تر می‌شود؛ وقتی آلودگی هپارین محتمل
باشد

فاکتور فون‌ویلبراند، آنتی‌ژن

اندازه‌گیری فاکتور فون‌ویلبراند

وقتی فعالیت (کوفاکتور ریستوستین) کند باشد؛ و جهت ارزیابی
اختلالات خونریزی

درمان


درمان اختلال خونریزی fi اکتسابی یا وراثتی بودن آن و همچنین مدت‌ زمان و شدت علائم و نشانه‌های بیماری بستگی دارد. معمولا اختلالات انعقادی خون را به جهت پیشگیری از ازدست‌رفتن خون و جلوگیری از عوارض بعدی آن شناسایی، کنترل و تحت نظر می‌گیرند. درجه و تعداد دفعات درمان به چند عامل بستگی دارد از جمله شدت اختلال یا بیماری، اینکه عاملی همچون جراحی یا ضربه ناگهانی مطرح باشد و اینکه احتمال پیشرفت یا وخیم‌تر شدن بیماری با گذشت زمان وجود دارد یا خیر.

  •  اگر اختلال خونریزی بر اثر یک بیماری اکتسابی بروز کند، برطرف کردن بیماری اصلی موجب بهبودی و پیشرفت بیماری موجب وخیم‌تر شدن آن خواهد شد. درصورتی‌که نقص فاکتور انعقادی در اثر فقر ویتامین K بروز کند، این کمبود را می‌توان با مکمل‌های ویتامینه به حالت نرمال بازگرداند. اگر بیماری کبدی یا سرطان علت بیماری خونریزی شناخته شوند، احتمالا مدت زمان درمان با دوره بیماری سپری خواهد شد.
  •  اگر اختلال خونریزی به خاطر پیشرفت پادتن‌هایی همچون پادتن‌های مقاوم به فاکتورهای VIII یا IX یا پلاکت‌ها ایجاد گردد، ممکن است به جایگزین یا تزریق پلاکت نیاز باشد. بعضی‌ مواقع لازم است روش‌های درمانی متفاوت مانند تزریق داروهای سرکوب‌کننده سیستم‌ایمنی یا کورتیکواسترئید اجرا گردد تا سطح آنتی‌بادی در بدن کاهش یابد.
  •  گاهی‌ اوقات صرفا با اجتناب ورزیدن از آسیب، محدود کردن ورزش‌های پربرخورد و ایجاد تغییراتی در فضای کاری یا زندگی روزمره طوری‌ که از بروز جراحت، کوفتگی و وارد آمدن ضربه ناگهانی به بدن پیشگیری شود، تاحدودی می‌توان اختلال‌های خونریزی در بیماران مبتلا به بیماری‌های خفیف و متوسط را به حداقل رساند.
  •  بیماران مبتلا به نقص شدید عملکرد خونی مانند هموفیلیا نوع A (فاکتور ۸) یا بیماری که از اختلال خونریزی حاد رنج می‌برد، باید یک یا چند فاکتور انعقادی آنها جایگزین گردد. فاکتور ۸ و سایر فاکتورهای اختصاصی به شکل متمرکز قابل دسترس هستند.
  •  علاوه‌ بر این، کمبود یک یا چند فاکتور را می‌توان از طریق پلاسما تازه و منجمد یا عصارهای پلاسما که حاوی تمامی فاکتورهای انعقادی باشند، درمان کرد. عصارهای پلاسما و فاکتورهای جایگزین را می‌توان طی اختلال خونریزی به بدن بیمار تزریق کرد تا به عنوان عامل کنترل خونریزی زیاد حین جراحی‌های ضروری و دندانی ایفای نقش کنند.
  •  در صورتی‌ که  اختلال انعقاد خون به دلیل کمبود یا از کار افتادن پلاکت بروز کند، ممکن است تعدادی واحد پلاکت به بیمار تزریق شود. اگر بیماری فون‌ویلبراند یا شکل خفیف هموفیلیا نوع A علت بیماری شناخته شود، احتمالا برای بهبود موقت لخته بستن خون دارویی به نام دسموپرسین تجویز خواهد شد. این دارو موجب ترشح فاکتور فون‌ویلبراند می‌شود و شاید پزشکان موقتا مقدار آن را زیاد کنند تا امکان جراحی بدون انتقال پلاکت فراهم شود.
  •  اگر یک بیماری حاد مانند انعقاد درون‌رگی علت شناخته شود، درمان فوری بسیار حساس و پیچیده خواهد بود. از آنجایی‌ که بیماری انعقاد درون‌رگی هر دو وضعیت لخته‌گی و خونریزی سرتاسر بدن را دربرمی‌گیرد، احتمالا فرآیند درمانی مستلزم تزریق فاکتور انعقادی و پلاکت و همچنین هپارین و درمان با داروی ضد انعقادخون می‌باشد.